Akútna prerušovaná porfýria je zriedkavá genetická porucha, ktorá spôsobuje vznik porfyrínu v tele. To môže viesť k akútnym AIP záchvatom charakterizovaným ťažkou bolesťou brucha, nauzeou a vracaním, psychózami av ťažkých prípadoch paralýzou a srdcovou arytmiou. Akútna prerušovaná porfýria nemá liek. Diéta však zohráva veľkú úlohu pri liečbe a prevencii akútnych záchvatov a niektoré druhy potravín môžu zmierniť dĺžku a závažnosť útoku. Vždy by ste sa mali poradiť s vaším hematológom skôr, ako sa pokúsite kontrolovať akútny záchvat prostredníctvom stravy, pretože AIP môže byť životne ohrozujúcim, ak sa s ním nespracuje.
Glukóza a AIP
Akútna prerušovaná porfýria je spôsobená poruchou v enzýme nazývanom porfobilinogén deamináza alebo jednoducho PBGD. Keď do hry vstupujú ďalšie faktory, ako napríklad strava, dôjde k útoku. Ak nebudete jesť dostatok sacharidov, vaše telo aktivuje proliferátorom aktivovaný receptor a koaktivátor 1a. PGC-1a zvyšuje expresiu aminolevulinát-syntázy-1 v tele, čo vedie k akútnemu záchvatu. Zavedenie veľkého množstva sacharidov tento proces aspoň čiastočne zvráti, čo je dôvod, prečo sa zaťaženie karbidmi používa na liečbu a prevenciu akútnych záchvatov.
Potravinové zdroje
Existuje množstvo rôznych jedál a nápojov, ktoré môžete vziať dovnútra. Budete chcieť začleniť zmes jednoduchých a komplexných sacharidov. Jednoduché sacharidy vstupujú do krvného obehu takmer okamžite a pomáhajú znížiť produkciu porfyrínu vo vašom organizme, keď ho potrebujete. Komplexné sacharidy dodávajú vášmu telu stabilný časovo prepustený prísun glukózy, aby boli hladiny vysoké a stabilné. Odporúčané jednoduché sacharidy zahŕňajú ovocie, med, sirup a iné sladké potraviny. Med je obzvlášť dobrý, pretože obsahuje veľké množstvo sacharidov a vstupuje do krvného obehu priamo zo žalúdka. To je dobrá voľba, ak ste nauzeu. Komplexné sacharidy, ktoré sa odporúčajú pri akútnych zásahoch, zahŕňajú fazuľa, ovos a celozrnné chleby a cestoviny. Ak sa cítite príliš nepríjemne, snažte sa užívať malé, ale časté dúšok sladkých nápojov, ako sú ovocné šťavy a športové nápoje.
dávkovanie
Počas útoku budete musieť vziať minimálne 300 gramov sacharidov denne, podľa štúdie publikovanej v auguste 2005 vydania "Cell". To sa premieta do 1200 kalórií uhľohydrátov denne. Najlepšie je konzumovať malé množstvá rovnomerne po celý deň a užívať najmenej 50 gramov sacharidov každé tri hodiny. Prvá dávka by mala obsahovať väčšinou jednoduché sacharidy. Zloženie nasledujúcich jedál a občerstvenia môže byť zmiešané. Je dôležité, aby ste v tomto čase monitorovali hladinu cukru v krvi, aby ste sa uistili, že nie je príliš vysoká. Budete potrebovať domáci monitor a skontrolovať svoj cukor zhruba každé tri až štyri hodiny. Ak máte hladinu cukru v krvi vyššiu ako 150, poraďte sa so svojím hematológom.
Diéta a prevencia
Správna výživa je užitočná nielen pri liečbe akútnych záchvatov, ale aj pri ich prevencii. Pri zachovaní správnej hladiny sacharidov je dôležité, dobre vyvážená strava je kľúčová. Sacharidy by mali tvoriť 60 percent vašej stravy, tvrdí americká Porphyria Foundation. Budete tiež musieť vziať veľké množstvo vlákniny, 40 gramov na 50 gramov denne. Platí to najmä vtedy, keď ste žena, keďže ženy sú náchylnejšie na útoky spôsobené hormonálnymi výkyvmi. Existujú aj určité obmedzenia týkajúce sa stravovania, ktoré musíte dodržiavať, ak chcete znížiť pravdepodobnosť útoku. Mali by ste sa vyhnúť konzumácii nadmerného množstva bielkovín, pretože sa môže spustiť vysoko bielkovinová strava. Alkohol sa musí tiež vyhnúť.
Bezpečnostné opatrenia a úvahy
Pokiaľ nie je záchvat mierny a naplnenie glukózy sa vykonáva na začiatku, hospitalizácia sa zvyčajne vyžaduje. Budete potrebovať lieky na zvládnutie bolesti a na pocit nevoľnosti. Ak nemôžete jesť v dôsledku nevoľnosti, dostanete infúziu glukózy priamo intravenózne. Ak je váš záchvat ťažký, pravdepodobne budete potrebovať liečbu Panhematinom, jediným dostupným liekom, ktorý je špecificky zameraný na liečbu akútnych porfýrií. Vždy sa poraďte so svojím hematológom, keď si myslíte, že zažívate útok. Akútna epizóda môže byť život ohrozujúca. Nemali by ste sa liečiť doma bez toho, aby ste najskôr získali pokyny a rady od svojho lekára.
